磺胺,合子,乙酰,呋喃,倦怠
提問: 請進！求助！關于蠶豆病 問題補充: 上個月9號出世的BB仔！今天市婦幼保健院打電話給我說寶寶有蠶豆病！叫我們帶過去檢查！請問蠶豆病是什么樣的病？他的危害性去到那里？對成年后有什么影響？謝謝！！ 医师解答: 你好. 蠶豆病是一種遺傳病，主要是由于紅細胞酶的異常導致的紅細胞容易被破壞。而吃蠶豆以后，更容易引起紅細胞的破壞，因此成為蠶豆病。紅細胞破壞以后會引起溶血，溶血會導致貧血，如果貧血為重度，則會存在生命危險。這種病多發于南方，有遺傳性家族性特征。北方少見.但現在人口流動性大，此病并不是南方才有了，只能說，廣東、廣西、四川、云南等地的發病率可能要大于北方。目前，我國已建有蠶豆病新生兒篩查項目，可選做（G6PD newborn screening）G6PD缺乏癥（蠶豆病）患者需注意以下方面： 1．禁食蠶豆或蠶豆生加工品，避免在蠶豆開花、結果或收獲季節去蠶豆地。 2．禁止使用含萘的臭丸放入衣柜驅蟲。 3．禁止使用的藥物 乙酰苯胺、美藍、硝咪唑、呋喃旦叮、呋喃唑酮、呋喃西林、苯肼、伯氨喹啉、撲瘧母星、戊胺喹、磺胺、乙酰磺胺、磺胺吡啶、噻唑酮、甲苯胺藍、 SMZ、TNT等 4．慎用的藥物 撲熱息痛、非拉西丁、阿斯匹林、氨基比林、安替比林、安坦、維生素 C、維生素K、氯霉素、鏈霉素、異煙肼、磺胺嘧啶、磺胺胍、磺胺異惡唑、氯喹、秋水仙堿、苯海拉明、左旋多巴、苯妥英鈉、普魯卡因酰胺、乙胺嘧啶、奎尼丁、奎寧、SM、TMP、優降糖等 5．感染性誘因 病毒性肝炎、流感、肺炎、傷寒、腮腺炎等 6．病歷注明：本人是G6PD缺乏癥患者，請醫生針對我的病情合理用藥。 7．凡感染后或接觸/服用以上食物或藥物數小時或數天內，出現發熱、腹痛、嘔吐、面黃或蒼白、尿呈黃褐色或暗紅色等癥狀，屬急性溶血反應，應立即到醫院急診科就診！！！診斷 1. 有進食青蠶豆或吸入蠶豆花粉史。 2. 臨床特點①潛伏期數小時至48小時。②中毒表現：早期有惡寒、微熱、頭昏、倦怠無力、食欲缺乏、腹痛，繼之出現黃疸、貧血、血紅蛋白尿，尿呈醬油色，此后體溫升高，倦怠乏力加重，可持續3日左右。③實驗檢查：高鐵血紅蛋白還原試驗（MHb）正常人還原率>75%，蠶豆病患者MHb還原率31%～74%（雜合子遺傳者），還原率<30%（純合子型）；血中含變性珠蛋白小體（赫恩茲小體）可高于5%以上（正常為0～0.28%）。 急救處理 1. 人工催吐。 2. 予1：5000高錳酸鉀溶液洗胃。 3. 25%硫酸鎂口服導瀉。 4. 予大劑量糖皮質激素。 5. 必要時換血或輸入鮮血。 6. 堿化尿液，適當予靜脈補液和使用利尿劑，積極防治溶血性尿毒癥綜合征。 7. 對癥處理。 蠶豆病對生育的后代影響是顯而易見的，你不要太難過了，抓緊時間治療。只要不違反以上說的這些禁忌，對兒童的生長發育和智力是沒有影響的.祝你的孩子早日康復.
提問: 請進！求助！關于蠶豆病 問題補充: 上個月9號出世的BB仔！今天市婦幼保健院打電話給我說寶寶有蠶豆病！叫我們帶過去檢查！請問蠶豆病是什么樣的病？他的危害性去到那里？對成年后有什么影響？謝謝！！ 医师解答: 你好. 蠶豆病是一種遺傳病，主要是由于紅細胞酶的異常導致的紅細胞容易被破壞。而吃蠶豆以后，更容易引起紅細胞的破壞，因此成為蠶豆病。紅細胞破壞以后會引起溶血，溶血會導致貧血，如果貧血為重度，則會存在生命危險。這種病多發于南方，有遺傳性家族性特征。北方少見.但現在人口流動性大，此病并不是南方才有了，只能說，廣東、廣西、四川、云南等地的發病率可能要大于北方。目前，我國已建有蠶豆病新生兒篩查項目，可選做（G6PD newborn screening）G6PD缺乏癥（蠶豆病）患者需注意以下方面： 1．禁食蠶豆或蠶豆生加工品，避免在蠶豆開花、結果或收獲季節去蠶豆地。 2．禁止使用含萘的臭丸放入衣柜驅蟲。 3．禁止使用的藥物 乙酰苯胺、美藍、硝咪唑、呋喃旦叮、呋喃唑酮、呋喃西林、苯肼、伯氨喹啉、撲瘧母星、戊胺喹、磺胺、乙酰磺胺、磺胺吡啶、噻唑酮、甲苯胺藍、 SMZ、TNT等 4．慎用的藥物 撲熱息痛、非拉西丁、阿斯匹林、氨基比林、安替比林、安坦、維生素 C、維生素K、氯霉素、鏈霉素、異煙肼、磺胺嘧啶、磺胺胍、磺胺異惡唑、氯喹、秋水仙堿、苯海拉明、左旋多巴、苯妥英鈉、普魯卡因酰胺、乙胺嘧啶、奎尼丁、奎寧、SM、TMP、優降糖等 5．感染性誘因 病毒性肝炎、流感、肺炎、傷寒、腮腺炎等 6．病歷注明：本人是G6PD缺乏癥患者，請醫生針對我的病情合理用藥。 7．凡感染后或接觸/服用以上食物或藥物數小時或數天內，出現發熱、腹痛、嘔吐、面黃或蒼白、尿呈黃褐色或暗紅色等癥狀，屬急性溶血反應，應立即到醫院急診科就診！！！診斷 1. 有進食青蠶豆或吸入蠶豆花粉史。 2. 臨床特點①潛伏期數小時至48小時。②中毒表現：早期有惡寒、微熱、頭昏、倦怠無力、食欲缺乏、腹痛，繼之出現黃疸、貧血、血紅蛋白尿，尿呈醬油色，此后體溫升高，倦怠乏力加重，可持續3日左右。③實驗檢查：高鐵血紅蛋白還原試驗（MHb）正常人還原率>75%，蠶豆病患者MHb還原率31%～74%（雜合子遺傳者），還原率<30%（純合子型）；血中含變性珠蛋白小體（赫恩茲小體）可高于5%以上（正常為0～0.28%）。 急救處理 1. 人工催吐。 2. 予1：5000高錳酸鉀溶液洗胃。 3. 25%硫酸鎂口服導瀉。 4. 予大劑量糖皮質激素。 5. 必要時換血或輸入鮮血。 6. 堿化尿液，適當予靜脈補液和使用利尿劑，積極防治溶血性尿毒癥綜合征。 7. 對癥處理。 蠶豆病對生育的后代影響是顯而易見的，你不要太難過了，抓緊時間治療。只要不違反以上說的這些禁忌，對兒童的生長發育和智力是沒有影響的.祝你的孩子早日康復.
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